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皮膚長期變硬要注意,小心是硬皮症(scleroderma)


示意圖:硬皮症患者女性患病率高於男性

硬皮症(Scleroderma)是一種罕見的自體免疫性結締組織疾病,其中免疫系統攻擊身體的結締組織(即支撐組織,如皮膚、血管和內臟器官),導致這些組織產生過度的支撐蛋白,從而導致硬化和纖維化。


硬皮症有兩種主要類型:限制型和彌漫型。限制型硬皮症主要影響皮膚和皮下組織,而彌漫型硬皮症則涉及內臟器官和皮膚。硬皮症的症狀包括皮膚變硬、緊繃和光滑,可能會影響手指和腳趾的靈活性,也可能導致內臟器官的損害,如肺、心臟、腎臟等。據臺灣衛生福利部公佈的資料,硬皮症的發病率約為每10萬人口2.22人,其中女性患病率高於男性,發病年齡通常在30至50歲之間。目前,尚無治癒硬皮症的方法,但可以通過藥物、物理療法和手術來緩解症狀和管理疾病。治療的目標是減輕症狀、減緩疾病進展和保護內臟器官


硬皮症的發病症狀


硬皮症的症狀因人而異,嚴重程度也不同,以下是常見的臨床症狀。

  • 皮膚硬化和緊繃:最常見的症狀是皮膚變硬和緊繃,手指、手掌、前臂、臉部和頸部等部位。皮膚也可能變得光滑和亮。

  • 活動受限:當皮膚變硬和緊繃時,會影響手指和腳趾的靈活性,活動受限

  • 皮膚顏色改變:有些人的皮膚會變成不同的顏色,例如白色、紫色或紅色。

  • 消化問題:硬皮症會影響胃腸道,導致消化不良、食欲不振、腹痛、腹瀉和便秘等。

  • 肺部問題:硬皮症還可能影響肺部,導致呼吸困難、咳嗽、胸痛和肺纖維化

  • 心臟問題:硬皮症還可能導致心臟問題,如心包炎和心肌炎。

  • 關節痛:有些人會經歷關節痛和發炎。

  • 脫髮:硬皮症可能導致脫髮或頭髮變薄。

輕度硬皮症主要表現為皮膚局部硬化和輕度纖維化,無器官功能受損。患者通常能夠自理生活。中度硬皮症除上述之外,患者可能還有輕度的器官功能受損,如輕度肺部功能障礙、輕度胃腸道功能受損等。患者需要定期就醫治療重度硬皮症患者的皮膚和內部器官都有顯著的硬化和纖維化,器官功能受損明顯,可能出現肺動脈高壓、肺功能不全、心臟功能不全等嚴重併發症。患者需要長期治療和護理


硬皮症的病因


目前對於硬皮症的病因仍然不完全清楚,但是硬皮症的發病與以下因素有關:

  • 免疫系統異常:硬皮症患者的免疫系統異常,會導致機體自身產生抗體攻擊自身組織,尤其是結締組織。這會導致組織炎症和纖維化。

  • 遺傳因素:硬皮症有家族聚集性,有遺傳傾向。

  • 環境因素:環境因素如感染、暴露於有害物質、白血球抗原HLA基因突變後長期接觸致病藥物等可能會觸發或加重硬皮症。

  • 內分泌失調:尤其是性激素水準異常,與硬皮症的發病有關。

還有一些其他因素如腸道菌群失調、營養不良等也可能對硬皮症的發病產生一定的影響。硬皮症的發病機制非常複雜,以上列舉的因素只是一部分,目前仍需進一步深入的研究來瞭解其病因。


硬皮症的病理


硬皮症的病理過程涉及自身免疫反應、血管損傷和纖維化等。在硬皮症中,免疫系統攻擊身體的結締組織,導致過度產生膠原蛋白和其他結締組織成分,從而導致硬化和纖維化。這些成分的過度積累可能導致器官的功能障礙,例如肺部、腎臟和心臟等器官的損傷。硬皮症也可能涉及血管損傷,導致狹窄和缺血。這可能會影響器官和組織的供血和營養,從而導致器官功能受損。


硬皮症的檢測方式


硬皮症的診斷通常是參考患者的病史、臨床表現、實驗室檢查。下面是常用的硬皮症檢測方式:

  • 皮膚採檢:通過取皮膚組織標本,觀察組織病理學改變,如膠原蛋白增多、纖維化等,來確診硬皮症。

  • 免疫學檢查:包括血清自身抗體、血清免疫球蛋白、血清補體等的檢測。這些指標的改變可以提示自身免疫反應的存在,有助於硬皮症的診斷。

  • 影像學檢查:如胸部X光、CT和核磁共振...等,可以觀察肺部和心臟的變化,評估器官功能受損的程度。

  • 肺功能測試:嚴重緩者評估肺功能受損的程度,肺活量、呼吸道阻力等指標。

  • 心臟功能檢查:包括心電圖、心導管檢查等,可以評估心臟功能受損的程度。

硬皮症的治療


硬皮症最常見的死因是肺部感染、肺動脈高壓、心血管疾病和腎衰竭等。一項針對200名硬皮症患者的研究發現,5年生存率約為78%,10年生存率約為63%。硬皮症的治療目標是緩解症狀、防止病情惡化、減少器官損傷和改善生活品質。治療方式包括藥物治療、物理治療、營養支持和手術治療等。藥物治療包括抗炎藥、免疫抑制劑、免疫調節劑、降鈣素類似物等。這些藥物可以緩解炎症反應、控制自身免疫反應、減少膠原蛋白合成等。物理治療包括物理療法、康復訓練等,可改善肌肉和關節的運動能力,緩解疼痛、消除僵硬等症狀。營養支持是重要的治療手段之一,包括適當的營養攝入和補充維生素和微量元素等。這些措施可以減輕症狀、促進康復和改善生活品質。一些病情較重的患者中,可能需要手術治療。


硬皮症的治療需要高度的個人化的制定,早期診斷和早期治療非常重要,可以防止病情惡化和器官損傷。患者也應該積極參與治療,注意保持健康的生活方式,如戒煙酒、適量運動、避免紫外線等。


硬皮症的預後,包括病情的嚴重程度、器官受累情況、治療的及時性和有效性、患者的年齡和整體健康狀況等等。硬皮症的預後是比較複雜的,有些患者的病情進展緩慢,而有些患者的病情會急劇惡化。


功能醫學對硬皮症的一些建議


功能醫學是一種綜合性醫學方法,重視預防和治療的全面性,包括營養、運動、心理健康等多個方面。對於硬皮症患者,一些專業營養補充劑可能有助於改善患者的症狀和提高生活品質。可以參考一些有益的營養補充劑:

  • 魚油:富含EPA和DHA等Omega3脂肪酸,具有抗炎作用,可以減輕關節疼痛、肌肉疼痛和疲勞等症狀。

  • 維生素D:硬皮症患者常伴有低血鈣和骨質疏鬆等問題,補充維生素D可以促進鈣的吸收和骨代謝,有助於改善這些問題。

  • 抗氧化劑:硬皮症患者體內氧化應壓力準較高,補充一些抗氧化劑如維生素C、維生素E、氫分子…等可以幫助減輕氧化壓力對組織的損傷。

隨著醫療技術的不斷進步和治療方法的改進,硬皮症的預後有了明顯的改善。早期診斷、早期治療、積極的康復護理和健康的生活方式都可以提高硬皮症患者的生活品質和預後。需要注意的是,這些營養補充劑只是輔助治療手段,不能替代正規的治療方法。硬皮症患者應該在專業醫生的指導下進行營養補充。

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